Vocabulaire

Acouphènes

Définition

 L’acouphène est un symptôme. C’est une sensation auditive qui n’est pas le fait d’un bruit exté­rieur et qui peut avoir un caractère aigu, pou­vant durer de 5 minutes à quelques jours, ou un caractère chronique, persistant plus de 3 mois. Ce trouble fonctionnel peut, alors, entraver la qualité de la vie.

Les acouphènes objectifs sont exceptionnels et, par définition, peuvent être aussi perçus par l’examinateur. Ce sont princi­palement des bruits transmis, tels qu’un souffle vasculaire ou une contracture musculaire.

La majorité des acou­phènes sont principalement subjectifs et d’ori­gine neurosensorielle. Bien que nous puissions parfois identifier une lésion sur les voies audi­tives, telles une atteinte cochléaire ou une atteinte du nerf acoustique, nous devons consi­dérer ces acouphènes comme un trouble fonc­tionnel des voies auditives, en ce compris une perturbation de l’interprétation de l’activité audi­tive par le cortex auditif.

Les acouphènes peuvent être accompagnés d’autres symptômes tels que vertiges, cépha­lées, pression dans les oreilles, troubles du sommeil, hypersensibilité aux sons (hyperacou­sie) ou déformation des sons (dysacousie).

Epidémiologie

 On estime que 10 à 15 % de la population adulte souffrent d’acouphènes chroniques. Les acouphènes peuvent être bilatéraux, unilatéraux ou perçus « dans la tête ». Les acouphènes sont plus fréquents avec l’avancée en âge, il n’y a pas de prévalence de genre. Les acouphènes de durée brève sont bien plus fréquents mais sont rare­ment un motif de consultation. Qui n’a jamais eu de bourdonnement d’oreille de courte durée en sortant d’un concert ou d’une discothèque ?

La plupart des acouphènes subjectifs neuro­sensoriels chroniques sont liés à une perte d’au­dition. Cependant, il existe des patients avec un audiogramme normal qui se plaignent aussi d’acouphènes. Mais un audiogramme normal ne veut pas dire qu’il n’y a pas de lésion sur les voies auditives. Les explorations fonctionnelles auditives avec l’audiométrie haute fréquence, l’étude des oto-émissions-acoustiques, les pro­duits de distorsion acoustique et les potentiels évoqués auditifs peuvent mettre en évidence des lésions des cellules ciliées externes ou des voies auditives rétro-cochléaires.

Les facteurs de risques liés aux acouphènes sont principalement la presbyacousie, qui est la surdité liée à l’âge et qui a des caractéristiques héréditaires et d’environnement, et la surdité professionnelle. Il existe une législation pour protéger les travailleurs exposés aux bruits dans leur milieu de travail. Les traumatismes sonores provoqués par des tirs, tous types d’explosions, toute exposition à un bruit intense peuvent être source d’acouphènes. Il faut également citer certaines causes locales, toute inflammation de l’oreille ou même un simple bouchon de céru­men peuvent déclencher un acouphène. Il ne faut pas oublier la prise de certains médica­ments qui peuvent avoir des effets ototoxiques irréversibles, tels les aminosides, les sels de pla­tines et les hautes doses d’acide salicylique, ou réversibles, tels les macrolides, les diurétiques de l’anse et la quinine.

Base neurophysiologique des acouphènes neurosensoriels

Les acouphènes résultent d’activités ner­veuses aberrantes qui se propagent le long de la voie auditive jusqu’au cortex cérébral où elles sont interprétées comme un bruit parasite. Le cortex auditif primaire et secondaire, le cortex préfrontal et le cortex limbique sont impliqués. Les fibres sensitives des nerfs crâniens, mais aussi des fibres motrices cervicales supérieures peuvent également être impliquées. Cela donne des acouphènes associés à des dysfonctions temporo-mandibulaires ou à des douleurs cer­vicales ou faciales. Dans ce cas, l’acouphène peut parfois être modulé par un point de pres­sion ou un mouvement au niveau du cou ou de la nuque.

Le stress, l’anxiété et la dépression peuvent être des facteurs déclenchants et accentuent toujours le caractère invalidant des acouphènes.

L’activité anormale de ces régions corticales et l’hyperactivité neuronale qui en découle, per­mettent de faire le rapprochement entre douleurs chroniques et acouphènes. Un acouphène persiste après section du nerf auditif dans le cas d’un neurinome de l’acoustique, tout comme le patient amputé d’une jambe continuera de se plaindre de cette jambe, ce qu’on appelle la « douleur fantôme ».

Approches diagnostiques

Il convient, par l’anamnèse, de déterminer le type d’acouphène et les circonstances favori­santes. On retiendra les antécédents profession­nels (exposition au bruit), la pratique de certains loisirs (tir, musique, …), la prise de médica­ments, les facteurs héréditaires (otospongiose), les facteurs de risque vasculaire, les troubles du sommeil, les troubles psychiatriques…

L’examen clinique permet, bien souvent, de formuler le diagnostic : l’otoscopie peut déjà signaler un bouchon ou une otite, la prise de la tension artérielle, l’auscultation des vaisseaux du cou, les tests d’équilibre avec la manœuvre de Romberg et la marche aveugle, l’évaluation des nerfs crâniens, les tests acoumétriques au diapason 512 Hz permettant de distinguer une perte auditive de transmission ou de perception.

L’exploration auditive sera réalisée par le médecin spécialiste ORL : audiométrie, impé­dancemétrie, réflexes stapédiens, otoémissions acoustiques provoquées. Éventuellement, un examen vestibulaire plus complet sera réalisé face à une asymétrie de l’audition, de même que la réalisation de potentiels évoqués audi­tifs. Attention toutefois que ce dernier examen peut être traumatisant pour des oreilles fragiles. Il faut reconnaître que 10 % des acouphènes, secondaires au traumatisme sonore, sont iatro­gènes (donc dues à un acte médical ou à un médicament).

Lorsque les conclusions cliniques sont incer­taines, les examens complémentaires per­mettent d’avoir un diagnostic plus précis :

– un bilan métabolique : diabète, hypercho­lestérolémie, dysthyroïdie, syndrome inflamma­toire, anémie.

– le scanner des rochers est utile dans les cas de surdité de transmission ou mixte pour étayer un diagnostic d’otospongiose, d’otite chronique avec ou sans cholestéatome, de déhiscence canalaire (syndrome de Minor)

– l’angioscanner cérébral est le premier exa­men d’imagerie à faire en cas d’acouphène pul­satile : athérosclérose des carotides, sténose du sinus latéral, glomus tympanique, malformation artérioveineuse

– une IRM, réalisée avec protection sonore, peut mettre en évidence un schwannome ou un conflit vasculaire du VIII, une rare malformation vasculaire.

Approches thérapeutiques

Certains acouphènes pourront disparaître une fois la cause traitée, par exemple une fois l’otite résolue. L’acouphène chronique neurosensoriel est un symptôme pour lequel il n’existe actuelle­ment aucun traitement médicamenteux efficace. Nous ne disposons pas de médicament qui pourrait avoir un effet interrupteur pour couper le bruit une fois pour toutes. Il ne faut donc pas trop vite donner des pilules et donner de faux espoirs à nos patients.

Il est donc primordial de prendre en compte le patient dans son ensemble et de ne pas se focaliser sur le traitement du symptôme. Nous le savons, l’acouphène peut être insignifiant pour l’un et insupportable pour l’autre. Outre la gêne auditive, l’acouphène peut générer de l’inquiétude. Après avoir entendu ou lu sur internet que l’acouphène ne disparaissait jamais ou qu’il pouvait être associé à la folie, certaines personnes vont se retrouver en pleine détresse.

L’approche psychologique est donc impor­tante, il faudra s’efforcer d’aider le patient à s’habituer et à faire face à son acouphène. Il est primordial de pouvoir rassurer le patient sur l’absence de pathologie grave et lui expliquer que l’acouphène n’est pas une cause de surdité. On ne peut cependant pas se contenter de dire au patient qu’il faut « vivre avec », le patient ira alors trouver un autre praticien pour obtenir une réponse plus satisfaisante. Comme Sisyphe, qui porte son rocher sur le sommet d’une montagne avant de le suivre dans sa chute, pour recom­mencer sans cesse, les patients doivent redou­bler d’effort pour porter leur attention sur autre chose que l’acouphène. La tolérance des acouphènes sévères requiert des efforts conti­nuellement renouvelés dirigés vers un engage­ment dans des activités plaisantes pour l’individu et des interactions sociales satisfaisantes.

Le modèle bio-psycho-social permet ainsi d’identifier et d’évaluer le potentiel stabilisant ou déstabilisant des événements et des rela­tions appartenant à l’environnement social du patient. Le médecin ORL et le psychologue ou psychiatre devront accompagner le patient. Une autre technique est l’approche cognitivo-com­portementale (TCC).

L’appareillage auditif est déjà, pour le patient atteint de presbyacousie, une méthode efficace pour améliorer la perception auditive. Plus la qualité de la perception est bonne, plus vite s’estomperont les associations émotionnelles négatives consécutives à la gêne. Environ 2/3 des patients acouphéniques sont soulagés par le port d’appareils auditifs. L’appareillage peut également être utilisé pour générer un bruit blanc, un bruit neutre, différent de l’acouphène. Cette technique nommée TRT (« Tinnitus Retrai­ning Therapy»), développée par Jastreboff dans les années 90, a pour but de parvenir à un état où l’acouphène est toujours perçu, mais gérable par le patient et donc, non perturbateur. Des conseils comportemen­taux pour réduire les émotions négatives sont donnés au patient conjointement par le méde­cin ORL et l’audioprothésiste. Il existe actuel­lement, en Belgique, des centres acoustiques spécialisés pour la prise en charge des patients acouphéniques. Tout récemment, une appli­cation sur smartphone a vu le jour et permet d’améliorer l’adhésion à cette technique.

Source : Revue Médicale Liège 2023 – Dr Vincent Boniver – CHR Verviers.

Hyperacousie

Définition

L’hyperacousie est une hypersensibilité aux sons qui nous entourent et qui ne sont normalement pas gênants.

Elle s’accompagne souvent d’une perte d’audition plus ou moins limitée et est généralement associée à un acouphène.

Lors d’une lésion de l’oreille interne, par exemple suite à un traumatisme sonore, certaines parties du cerveau auditif peuvent être moins sollicitées.

On appelle ce phénomène la sous-stimulation.

Dans ce cas-là, la plasticité cérébrale intervient. Ce remaniement des zones du cerveau peut être à l’origine de l’hyperacousie et des acouphènes.

Ce phénomène apparait davantage chez les personnes jeunes. Maintenir une stimulation du cerveau auditif semble donc indispensable.

La solution : une thérapie sonore de longue durée avec, par exemple, le port d’un générateur de bruit blanc.

 Quel est le mécanisme de ce symptôme ?

 Il existe deux types d’hyperacousie.

Le premier type, peu fréquent, est lié à un dysfonctionnement du système nerveux central, et se nomme hyperacousie centrale ou métabolique.

Dans le deuxième type, beaucoup plus fréquent, l’hyperacousie est due à une lésion des voies auditives : on parle alors de sous-stimulation auditive qui provoque un manque d’entrainement du cerveau auditif. Celui-ci se réorganise et développe une hypersensibilité.

Ce processus est normal, et on le retrouve au niveau de tous les systèmes sensoriels : pour la vue par exemple, lorsque l’on reste longtemps dans le noir, on est ébloui lors de l’allumage d’une lampe en pleine nuit. Il en est de même pour le goût. Lors d’un régime sans sel, le cerveau reçoit de moins en moins la sensation salée et s’habitue. Suite à cette sous-stimulation,

le retour à une alimentation normale sera ressentie comme beaucoup trop salée.

En matière d’audition, une personne atteinte d’une surdité va pendant des mois voire des années, ne plus stimuler certaines aires auditives du cerveau. Les connexions au sein de celui-ci se remanient.

Le cerveau va percevoir comme fort un son qui devrait normalement être

perçu comme confortable. Précisons que les causes peuvent être multiples et complexes à identifier.

Dans tous les cas, il est très important de consulter dès que vous percevez un phénomène d’hyperacousie car, tout comme l’acouphène, c’est un signe qu’il se passe quelque chose d’anormal dans l’oreille interne.

A noter que 96 % des patients souffrant d’hyperacousie ont un acouphène et 40 % des patients souffrant d’acouphènes ont une hyperacousie.

Les deux symptômes vont souvent de pair, c’est la réaction logique d’un cerveau normal, suite à une sous-stimulation.

 Dois-je me protéger de ces petits bruits qui me font souffrir ?

 Il est normal que la première réaction face à ces bruits soit une réaction de protection. L’être humain est ainsi fait qu’il tente de se protéger des agressions extérieures. L’exemple le plus courant est celui de retirer immédiatement la main posée sur quelque chose de brûlant.

Le fait de porter des bouchons de protection est donc un comportement naturel et instinctif de protection contre la douleur ; phénomène valable d’ailleurs dans tout système sensoriel.

 Cependant, dans le cas de l’hyperacousie, il est très important de ne pas surprotéger le système auditif d’un bruit de maximum 80dB. Même si mettre des bouchons paraît très tentant, plus vous protégerez votre audition contre des bruits « normaux », moins votre cerveau auditif sera stimulé. Vous rentrez alors dans un cercle vicieux dans lequel votre hyperacousie augmente et renforce les conduites d’évitement face au bruit. Plus vous porterez des protections auditives, plus vos oreilles deviendront hyperacousiques.

Mais attention, il reste indispensable de se protéger des bruits de forte intensité supérieure à 80dB, pouvant entraîner un traumatisme sonore.

Est-ce que cela va disparaître ?

L’hyperacousie peut diminuer par une stimulation sonore adéquate de longue durée grâce au port d’un générateur de bruit blanc (bruit contenant toutes les fréquences comparables à la couleur blanche contenant, elle-même, toutes les couleurs).

Par cette technique, votre cerveau auditif va se réhabituer petit à petit aux sons extérieurs. On peut parler de désensibilisation au bruit.

La durée de ce traitement est variable d’une personne à l’autre, et sera déterminée par votre audioprothésiste.

Source : CHU Saint Pierre – Service ORL – 1000 Bruxelles 

Maladie de Ménière

Le docteur Prosper Ménière (1799-1862) a été le premier à décrire avec beaucoup de précision, les symptômes de la maladie : troubles de l’équilibre (crises de vertige) et symptômes auditifs (baisse d’audition, acouphènes, hypoacousie. Source : Dr Didier Bouccara

Définition

Il y a très peu de vraies maladies de Ménière ! Parfois, il s’agit d’une migraine avec diminution d’audition qui engendre, soit des acouphènes, soit des vertiges. Parfois, une maladie de Ménière se déclenche sur des traumas de l’oreille, de la chirurgie de l’oreille ou des surdités brusques. Il s’agit alors d’une fragilisation de l’oreille interne et non d’une maladie de Ménière !

Une crise de Ménière est caractérisée par :

1) un bourdonnement d’oreilles avec sensation de pression

2) une diminution de la perception auditive

3) un vertige rotatoire d’une durée de 1 à 12h.

La maladie de Ménière est un dysfonctionnement endo-labyrinthique, modulé par un trouble vasculaire et/ ou neurologique.

Chez les patients atteints de Ménière, il existe un trouble de la régulation de la pression labyrinthique. Quand il y a une crise, l’hypertension progressive dans le liquide crée une surpression, comprime alors les petites cellules sensorielles, ce qui explique la progression des symptômes. On a constaté qu’il y a beaucoup de migraineux parmi les patients atteints de Ménière. Certains médecins soignent le Ménière avec des anti-migraineux. Un certain nombre de patients réagissent bien à ce traitement !

Migraine et Ménière sont 2 maladies associées. Dans le cas de la migraine, la douleur s’installe progressivement. Au départ, elle est localisée, puis elle s’étend dans toute la tête. Elle est précédée et/ou accompagnée de troubles de la vue, de la stabilité, d’hypersensibilité aux odeurs, aux bruits.

Dans le cas de la maladie de Ménière, le début de la crise se passe dans l’oreille interne et crée l’inconfort mais la chronicité et les récidives sont un peu comme le phénomène migraineux : il y a des phénomènes neurologiques qui se mettent en place. Si on peut ‘moduler’ à partir de ces phénomènes neurologiques et donc agir sur le filtre, on arrivera à limiter l’ampleur, voir à stopper ou éviter les crises.

Source : Conférence Dr Catherine Hennaux – Mons  – Acouphènes Info nr 84 – 2^ème trim 2019

Neurinome de l’acoustique

Définition

Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne d’origine nerveuse, aux dépens de la 8ème paire crânienne ou nerf acoustique. La 8ème paire crânienne, nerf de l’audition et de l’équilibre, est en fait constituée de 2 contingents nerveux : le nerf cochléaire pour l’audition et le nerf vestibulaire pour l’équilibre. Dans la majorité des cas, c’est à partir du nerf vestibulaire que se développe le neurinome. Le neurinome de l’acoustique se situe au niveau du méat acoustique interne et/ou de l’angle ponto-cérébelleux (c’est-à-dire l’espace situé entre la partie la plus profonde de l’oreille et les structures cérébrales). Le neurinome de l’acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu’il s’intègre dans le cadre d’une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose de type II.

Quels sont les symptômes

La baisse de l’audition : il s’agit d’une surdité de perception, également appelée neurosensorielle, c-à-d témoignant d’une atteinte de l’oreille interne (ou du nerf auditif) unilatérale, dont l’évolution est le plus souvent progressive, mais certains neurinomes peuvent se révéler par une surdité brute. Des acouphènes peuvent accompagner la surdité ou être isolés. Des sensations vertigineuses ou troubles de l’équilibre, en particulier, quand le patient est dans la pénombre. Du fait de la proximité anatomique du nerf acoustique et du nerf facial, le neurinome de l’acoustique peut être responsable d’une paralysie faciale.

D’autres symptômes neurologiques ou neurochirurgicaux peuvent plus rarement être observés (anesthésie de la face, troubles de déglutition, maux de tête), témoignant souvent d’une tumeur volumineuse dont la prise en charge doit être rapide.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur le test de l’audition, les tests vestibulaires et sur l’IRM cérébrale et de l’oreille interne.

L’Audiogramme montre habituellement une surdité neurosensorielle unilatérale. Pour compléter le bilan diagnostique ou pré-thérapeutique, on peut avoir recours à d’autres explorations cochléo-vestibulaires (potentiels évoqués auditifs pour étudier l’activité électrique du nerf auditif, vidéonystagmographie pour explorer les troubles de l’équilibre).

L’IRM est l’examen le plus fiable et le plus sensible pour le diagnostic de neurinome. Elle permet également d’évaluer la taille, la localisation, l’extension et le retentissement sur les structures de voisinage du neurinome.

Le Scanner est beaucoup moins fiable et sensible que l’IRM mais peut apporter des renseignements utiles aux chirurgiens (ORL et neurochirurgien) lors de l’élaboration de la stratégie thérapeutique.

Traitement

La prise en charge des neurinomes de l’acoustique dépend de nombreux paramètres : âge et état de santé du patient, taille du neurinome et rapports avec les structures cérébrales, état de l’audition …

La décision thérapeutique dépend donc de nombreux facteurs, pouvant faire appel aux compétences de différents spécialistes (ORL, neurochirurgiens, anesthésistes, neuroradiologues…). C’est pourquoi, tous les dossiers de schwannomes sont discutés de manière collégiale, lors de réunions de concertation pluridisciplinaire réunissant les différents acteurs impliqués dans la prise en charge (ORL, Neurochirurgiens, Radiologues, Radiothérapeutes).

Comme la plupart des neurinomes de l’acoustique, son évolution est très lente.  En fonction de l’âge du sujet et de son état général, une attitude d’attente, dite conservatrice, ou, au contraire, une attitude interventionnelle, sera à envisager.

• Une attitude d’attente dans le cas d’un sujet âgé ou qui a déjà été opéré d’une autre tumeur controlatérale ayant entraîné la surdité. Il importe de surveiller le degré d’évolution du neurinome, ce qui amènera l’abstention thérapeutique si celui-ci ne grandit pas.
• Une attitude interventionnelle s’il s’agit d’un sujet jeune, si l’ouïe se dégrade rapidement, afin de préserver au maximum l’audition restante et d’éviter les séquelles secondaires comme la paralysie faciale.

Le traitement sera expliqué au patient par le chirurgien, car il peut s’agir :

• d’une intervention neurochirurgicale,
• d’une intervention ciblée par radiothérapie.

Le patient devra être mis au courant des aléas éventuels de l’intervention, le pire étant une surdité par section du nerf auditif lorsque celui-ci est indétachable du neurinome.

Elle peut être accompagnée, à ce moment, d’une paralysie faciale.

Il est évident que les gros neurinomes qui évoluent rapidement ne peuvent être laissés tels quels, car ils ne pourraient que s’étendre vers le cerveau, c’est-à-dire vers le tronc cérébral et entraîner alors d’autres pathologies beaucoup plus importantes concernant les fonctions motrices ou cardio-vasculaires.

Sources : ABFNA – 2015 ; https://www.fo-rothschild.fr/patient/